Амилоидоз

Страница 1

Амилоидоз - системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса. Различают следующие основные формы амилоидоза: 1) первичный амилоидоз, по-видимому, представляющий собой врожденную ферментопатию, наследуемую аутосомно-доминантным путем (возможно, имеется несколько форм врожденного амилоидоза); 2) вторичный, возникающий на фоне длительных хронических заболеваний, характеризующихся распадом тканей и всасыванием продуктов распада (приуберкулезе легких и других органов, бронхоэктатической болезни, хроническомостеомиелите и других заболеваниях) или значительными иммунопатологическими нарушениями (неспецифический язвенныйколит, сывороточная болезнь и т. д. ); 3) идиопатический; 4) старческий амилоидоз.

Поражение пищеварительной системы встречается при любой форме амилоидоза, особенно некоторых ее отделов (языка - макроглоссия, кишечника, печени). В большинстве случаев поражение пищеварительной системы представляет лишь одну из многих локализаций процесса (одновременно имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и других органов и тканей).

Амилоидоз пищевода встречается чаще одновременное поражениями других отделов пищеварительной системы. Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, отрыжка. При рентгенологическом исследовании ищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в ищеводе. Осложнения: амилоидные язвы ищевода и пищеводные кровотечения.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства; при рентгенологическом исследовании - сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка. Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с хроническимгастритом, язвенной болезнью желудка, реже - опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Амилоидоз кишечника -частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула:запорами или упорными поносами. Копрологмческое исследование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, креаторею. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике (см.Недостаточности всасывания синдром). При рентгенологическом исследовании характерна развернутость ("вздыбпенность") кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику. Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику сэнтеритами иколитами, особенно с неспецифическим язвеннымколитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маскойопухоли (боль,непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе. Осложнение: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный, безболезнен. Нередок синдром портальной гипертензии, асцит. Реже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия,желтуха, геморрагический синдром. Лабораторные исследования определяют изменение белково-осадочных проб, гиперглобулинемию, гиперхолестеринемию, в ряде случаев - гипербилиру-бинемию, повышение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз сыворотки крови; положительная проба с бромсульфалеином. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Осложнения: печеночная недостаточность (в 7% случаев).

Страницы: 1 2

И немного больше о медицине ...

Бактериальный вагиноз
Бактериальный вагиноз обусловлен дисбалансом микрофлоры влагалища. В норме она представлена преимущественно лактобациллами. Эти бактерии образуют молочную кислоту и перекись водорода, препятствуя размножению условно-патогенных микроорганизмов. В состав нормальной микрофлоры влагалища в небольшом количестве могут входить Gardnerel ...

Из истории развития лыжного спорта в тамбове
Для достижения высоких результатов, особенно на международной арене, в любом виде спорта необходимы круглогодичные тренировки. У лыжников с этим связано немало проблем, так как лыжный сезон в нашей климатической полосе длится около трех месяцев в году. Чтобы продлить его, подготовиться к соревнованиям хорошо, изобретались различн ...