Тактика ведения пациентов с синдромом Марфана

Страница 2

Хирургические методы лечения при синдроме Марфана имеют свои показания для протезирования: аневризматически расширенная аорта (более 6 см) заменяется эндо– или экзопротезом.

При пролапсе митрального клапана в случае «стабильной», даже выраженной регургитации, протезирование клапана не проводят, так как он имеет относительно благоприятное течение и прогноз в отсутствие осложнений. При быстром прогрессировании регургитации до выраженной или присоединении левожелудочковой недостаточности требуется замена митрального клапана.

У всех пациентов с патологией аорты и митрального клапана имеется риск инфекционного эндокардита, поэтому в случае малых и больших операционных вмешательств проводится первичная профилактика антибиотиками по установленной схеме [60,61].

Активность больных. Однозначно отрицательно решен вопрос о контактных, а также групповых, игровых видах спорта, изометрических нагрузках, работе с тяжестями. Показано плавание. Положительное влияние дозированных физических нагрузок на состояние кардио–респираторной системы у пациентов с дисплазиями соединительной ткани еще нуждается в обосновании при синдроме Марфана [63,70,71].

Скелетопатии при синдроме Марфана обычно выявляются к возрасту 5 лет и иногда прогрессируют с невероятной быстротой, хотя удлиненные размеры конечностей и пальцев – долихостеномелия и арахнодактилия заметны уже у новорожденного. Есть указания, что в подобных случаях виновен дефицит некоторых макроэлементов (кальций, магний, цинк, медь) и белков, участвующих в «строительстве» соединительной ткани. Большое место в зарубежной литературе занимают сообщения об эффективности пищевых добавок, содержащих вышеперечисленные макроэлементы, а также гиалуроновую кислоту, викасол, колекальциферол [72].

В крови больных нередко отмечается повышенный уровень соматотропного гормона, в связи с чем для «подавления избыточного роста» рекомендуются высокожировые энпиты в питании с раннего детства, уменьшающие секрецию соматотропного гормона [73,74].

Оперативное лечение деформаций грудной клетки и позвоночника является травматичной процедурой, нередко осложняющейся плевритами, перикардитами, пневмониями в раннем и позднем послеоперационных периодах [63,75]. Вопрос о целесообразности торакопластики при деформациях грудной клетки многократно обсуждался на симпозиумах, посвященных дисплазиям соединительной ткани, и специалисты различных регионов Сибири приняли позицию, отрицающую целесообразность торакопластики при синдроме Марфана [75]. В зарубежной литературе показанием к торокопластике считаются большие степени воронкообразной деформации – 3 и 4 степени [27].

Сравнение показателей гемодинамики до и после оперативного вмешательства по поводу деформаций грудной клетки у лиц, прооперированных в г. Омске, показало, что ожидаемого улучшения гемодинамики в позднем послеоперационном периоде не получено, несмотря на некоторые позитивные сдвиги в раннем послеоперационном периоде [63,75]. Это еще раз подтверждает мнение о том, что выявляемые кардио–респираторные нарушения при дисплазиях соединительной ткани и синдроме Марфана, как частном ее проявлении, в большей степени связаны с собственно органообразующим дефектом соединительной ткани, чем с механическим влиянием деформированной грудной клетки на внутриторакальные органы [63].

Примерная схема метаболической терапии (модифицировано по Кадуриной Т.И. [76]) с преимущественным воздействием на соединительную ткань при синдроме Марфана должна включать аскорбиновую кислоту (при отсутствии оксалурии и семейного анамнеза по мочекаменной патологии) в виде коктейлей с молоком, йогуртом; доза – от 1,0 до 4,0 г в день в зависимости от возраста.

Рекомендуются препараты, содержащие глюкозаминсульфат; доза в возрасте 12 лет и взрослых – по 1,5 г 1 раз в день во время еды, запивать большим количеством воды; курс – 1,5 месяца. В следующем курсе можно использовать препараты, содержащие хондроитинсульфат. Доза: детям в возрасте до 1 года – 250 мг, от 1 года до 5 лет – 500 мг, от 6 до 12 лет – 500–750 мг, взрослым – 1,5–2,0 г во время еды; запивать большим количеством воды; курс – 2 месяца [76].

В качестве метаболита в курс можно включить янтарную кислоту (в капсуле 100 мг); по 1–2 капсулы 2 раза в день, курс – 3 недели [76]. Широко используются препараты магния.

Страницы: 1 2 3

И немного больше о медицине ...

Возрождение спортивно – массовой работы в области
Спасти детский спорт и массовую физическую культуру , было возложено на организованное в 1993 году ФСО « Юность России». Надо отметить, что руководство спортивной организации Брянской области с первых дней своего существования избрало правильную тактику и стратегию в своей работе. Преодолевая большие трудности как финансовые, та ...

Внутриутробная гипоксия плода и асфиксия новорожденных
Гипоксия внутриутробного плода - патологическое состояние, связанное с кислородной недостаточностью во время беременности и в родах. Эта патология относится к числу наиболее распространенных среди перинатальной патологии и является одной из самых частых причин перинатальной заболеваемости (21-45% в структуре всей перинатальной па ...