Диагностические критерии патологии скелета

Большие критерии. «Большим критерием» патологии скелета считается наличие не менее 4 из следующих признаков:

– килевидная деформация грудной клетки или воронкообразная деформация грудной клетки больших степеней, подлежащая оперативному лечению;

– уменьшение верхнего сегмента тела (рост сидя) по отношению к нижнему или если размах рук превышает рост на 5%;

– положительные тесты запястья и большого пальца (см. ниже);

– сколиоз более 20° или спондилолистез;

– невозможность полного разгибания локтевых суставов (угол < 170°);

– медиальное смещение внутренних лодыжек в результате продольного плоскостопия;

– протрузия вертлужной впадины любой степени (при рентгенографии).

Малые критерии:

– воронкообразная деформация грудной клетки умеренной степени;

– гипермобильность суставов;

– высокое аркообразное нёбо со «скученностью» зубов;

– аномалии черепа и лица (долихоцефалия, гипоплазия скул, эндофтальмия – глубоко посаженные глаза, ретрогнатия, косо опущенные складки век).

Патология скелета для верификации диагноза «синдром Марфана» должна быть представлена двумя большими критериями (при наличии всех признаков) или одним большим критерием (4 признака) и двумя малыми критериями [27].

Комментарии. Многие скелетные аномалии часто встречаются в популяции, однако комбинация определенных вышеописанных дефектов является высокоспецифичной для диагноза. Например, гипермобильность суставов – один из примеров высокой распространенности среди населения, поэтому самостоятельная значимость этого признака очень мала и он не включен в большие диагностические критерии. Напротив, такой признак, как врожденные суставные контрактуры, редки в общей популяции, но не часто встречаются и при синдроме Марфана (характерны контрактуры локтевых суставов). В случае выраженной контрактуры суставов и снижения суставной мобильности в сочетании с другими скелетными аномалиями необходимо дифференцировать синдром Марфана с врожденной контрактурной арахнодактилией [27].

Для деформаций грудной клетки при синдроме Марфана более характерна грудина, выступающая вперед и смещение кпереди левого реберно–хондрального соединения, что придает грудной клетке асимметричность.

Соотношение роста и размаха рук оценивают с учетом антропометрических коэффициентов, полученных Gordon С.С. с соавторами при антропометрии личного состава американской армии в 1988 году [28]. Отношение верхний/нижний сегменты изучено у лиц всех возрастов McKusick [29,30], а позднее другими [14,31,32].

Тест запястья заключается в обхвате запястья большим пальцем и мизинцем; их терминальные фаланги при этом накладываются друг на друга [33]. Тест большого пальца заключается в фиксации его поперек ладони без дополнительной помощи: положительным считается, когда ногтевая фаланга большого пальца выходит за ульнарный край ладони [34].

Сколиозы различных степеней, обычно грудного отдела, выпуклостью вправо, имеют место, по крайней мере, у 60% пациентов. Аномалии позвоночника в сагиттальной плоскости, такие как выпрямление кифоза или гиперкифоз также заслуживают внимания. Спондилолистез встречается в 6% случаев [35].

Для подтверждения диагноза синдрома Марфана необходимо выявить протрузию вертлужной впадины. Для этого рекомендуют рентгенографию, либо методы, уменьшающие или исключающие лучевую нагрузку – компьютерную томографию или магнитно–резонансную томографию [36].

И немного больше о медицине ...

Описание методов исследования
Выбор методов исследования обусловлен поставленными задачами. Для исследования личностных диспозиций обследуемых использовалось клиническое интервью. Данная методика позволяет верифицировать данные, полученные тестовыми методиками, а также получить общую оценку личностных диспозиций участников исследования. Для исследования инди ...

Как стимулировать инициативу работников
Постоянно стимулируемая и направляемая инициатива может стать вашим главным козырем. Вниманию руководителей предлагается множество способов создания творческой обстановки в трудовом коллективе. 1. Возьмите на себя личную ответственность за создание организационного климата, где бы поощрялись нововведения. Как бы горячо вас ни п ...